Key-Gaskell syndrome in Brazil: first case report / Síndrome de Key-Gaskell: primeiro relato de caso no Brasil

Feline dysautonomia is a devastating disease characterized by neuronal degeneration in autonomic ganglia that results in clinical signs related to dysfunction of the sympathetic and parasympathetic nervous systems. The cause is unknown and this disease has a poor prognosis and no definitive treatment. Most reports have been described in few countries around the world, but the prevalence may be underestimated in countries like Brazil. This study describes the progression and clinicopathological changes of dysautonomia in a 17-month-old female Brazilian shorthair cat...

Disautonomia felina é uma doença devastadora, caracterizada por degeneração neuronal em gânglios autonômicos, a qual resulta em sinais clínicos relacionados à disfunção dos sistemas simpático e parassimpático. Sua causa é desconhecida, o prognóstico desfavorável e não há tratamento definitivo disponível. A maioria dos relatos foi descrita em países ao redor do mundo, mas sua prevalência pode estar subestimada em países como o Brasil. Este estudo descreve a progressão e as alterações clínico-patológicas da disautonomia em um gato de pelo curto brasileiro, do sexo feminino, de 17 meses de idade...

Morphoquantitative study of the submucous plexus (of Meissner) of the jejunum-ileum of young and old guinea pigs / Estudo morfoquantitativo do plexo submucoso (de Meissner) do jejuno-íleo de cobaias jovens e velhas

OBJECTIVE: To study the aging of submucous plexus of the small intestine (jejunum-ileum) of the guinea pigs from the quantitative, structural and ultrastructural perspective. METHOD: Chemical preparations of membrane of the jejunum-ileum of old and young animals with the use of light and electronic microscope. RESULTS: The ganglia of young animals presented between 1 and 56 neurons and the old animals presented from 1 to 30 neurons. The mean density of the ganglia by cm² in the young jejunum-ileum was of 551±36.89 and in the old one 413±11.86. The density of the neurons was 5011±291.11 neurons/cm² average in young animals and 2918±120.70 neurons/cm² in the old ones. The size of the neurons varied in both age groups. The collagen fibers in the ganglia of old animals they were condensed. Degenerated mitochondrias in the interior of the cell were frequent in the old animals. CONCLUSION: In submucous plexus of the jejunum-ileum there is a loss of 38 percent of the neurons with aging.

OBJETIVO: Estudar o envelhecimento do plexo submucoso do intestino delgado (jejuno-íleo) das cobaias do ponto de vista quantitativo, estrutural e ultra-estrutural. MÉTODO: Preparados de membrana do jejuno-íleo de animais jovens e velhos com a utilização de microscopia de luz e eletrônica. RESULTADOS: Os gânglios de animais jovens apresentaram entre 1 e 56 neurônios e os animais velhos apresentaram de 1 a 30 neurônios. A densidade média dos gânglios por cm² no jejuno-íleo jovem foi de 551±36,89 e no velho foi de 413±11,86. A densidade dos neurônios foi de 5011±291,11 neurônios/cm² em média nos animais jovens e 2918±120,70 neurônios/cm² nos velhos. O tamanho dos neurônios variou em ambos os grupos etários. As fibras colágenas nos gânglios de animais velhos estavam mais condensadas. Mitocôndrias degeneradas no interior da célula foram freqüentes nos animais velhos. CONCLUSÃO: No plexo submucoso do jejuno-íleo há uma perda de 38 por cento dos neurônios com o envelhecimento.

Efectos del losartán sobre el glomus carotídeo en ratas normotensas adultas / Effects of losartan on the carotid glomus in adult normotensive rats

Recientemente comunicamos lesiones graves en el glomus carotídeo y los ganglios autonómicos de ratas SHR y sugerimos que este efecto se debía más al aumento de la presión arterial que al envejecimiento. Posteriormente demostramos, en SHR, que el ramipril, en comparación con el atenolol, ejerce un efecto protector sobre estas estructuras más allá de la reducción de la presión arterial. Teniendo en cuenta que no existen trabajos que describan los cambios que origina el bloqueo AT1 sobre la morfología del glomus en ratas normotensas, se realizó el presente estudio con el objetivo de evaluar el efecto del losartán sobre esta estructura de ratas Wistar macho tratadas durante 8 meses. Se emplearon 14 ratas de 4 semanas de edad, divididas en grupos control y losartán (10 mg/kg/día en el agua de bebida). La presión sistólica (PAS) se registró al inicio y luego mensualmente. A la edad de 9 meses se sacrificaron las ratas y se extrajeron los glomus carotídeos, se tiñeron con hematoxilina-eosina y tricrómico de Masson y se procesaron para histomorfometría con un analizador de imágenes. El grupo control registró una PAS de 115 ± 8,1, mientras que en el grupo losartán fue de105 ± 8,3 mm Hg (p = 0,0375). Histomorfométricamente, el grupo tratado mostró un área mayor del glomus con respecto al control (497.931 ± 48.783 versus 59.668 ± 6.196 µm2; p <0,0001) y una relación pared/luz en las arteriolas glómicas de 0,7 ± 0,1 versus 2,7 ± 0,6,respectivamente (p < 0,0001). El grupo control mostró disminución del área glómica y un aumento de la relación pared/luz, lo cual sugiere que la atrofia de las estructuras estudiadas a través del aumento de la edad se vincula con el aporte nutricio arterial.

Immunohistochemistry for intestinal ganglion cells and nerve fibers: aid in the diagnosis of Hirschsprung's disease.

Hirschsprung's disease is a disease of congenital abnormalities characterized by absence of the enteric ganglion cell of the colon. To make a definite diagnosis, biopsy of the aganglionic zones of colon is required. A specimen from submucosal biopsy of the colon is very small and difficult to identify submucosal ganglion cells. Our study reports an immunohistochemical technique to detect submucosal ganglion cells. Six antineural markers, peripherin, cathepsin D, PGP 9.5, synaptophysin, chromogranin and S-100 protein, were used. The best antibody for the detection of submucosal ganglion cells in our study was peripherin. The additional measurement of nerve fiber caliber using S-100 protein staining is a valuable aid in the diagnosis of Hirschsprung's disease. It can be applied to the suction submucosal biopsy in a patient suspected of having Hirschsprung's disease, therefore, the complicated full thickness colonic and rectal biopsy can be avoided.

Intracardiac autonomic ganglion cells in leprosy and dilated cardiomyopathy.

Disturbances in cardiac autonomic functions are known to occur in patients of lepromatous leprosy and dilated cardiomyopathy. We have analyzed the number of cardiac autonomic ganglion cells in patients of lepromatous leprosy (2 cases), dilated cardiomyopathy (2 cases) and compared with those of control subjects (2 cases). The average number of ganglion cells in cases of dilated cardiomyopathy (1164) and leprosy (1138) did not show any significant deviation from the average neuronal number of control subjects (1352).

Estudo comparativo das lesöes dos gânglios e nervos atriais em chagásicos crônicos / Comparative study of atrial ganglia and nerves lesions in patients with chronic Chagas' disease

Através de cortes seriados do terço superior do septo interatrial de coraçöes de chagásicos crônicos estudaram-se comparativamente as alteraçöes dos gânglios e filetes nervosos constatando-se que: sinais de degeneraçäo hidrópica e destruiçäo neuronal foram encontrados em todos os chagásicos, enquanto os sinais de degeneraçäo de fibras nervosas ocorreram em apenas 20% dos casos; o exsudato leucocitário constituído por mononucleares mais freqüentemente associou-se aos gânglios que os filetes nervosos, sendo, em ambos, mais freqüentemente localizado na periferia (periganglionite e perineurite) que na intimidade (ganglionite e neurite) sem relaçäo topográfica com as demais alteraçöes do tecido nervoso atrial. A pesquisa de parasitos foi negativa em todos os casos. O presente estudo nos permite concluir que o processo inflamatório que acomete predominantemente a periferia dos gânglios nervosos atriais é eletivo e näo secundário à epicardite, näo parecendo responsável pela degeneraçäo e destruiçäo neuronal e se formando independentemente do parasito local

Híbridos de gânglio e paragânglio em coraçäo de chagásico crônico hipertenso: relato de caso / Hybrid ganglion and paraganglion in the heart of a hypertensive patient with chronic Chagas' disease: a case report

No septo interatrial de um paciente chagásico crônico e hipertenso, com ninho de formas amastigotas de T. cruzi na musculatura lisa da veia central da supra-renal, foram encontradas duas estruturas híbridas de gânglio nervoso e paragânglio, nas quais os tecidos nervoso e paraganglionar se fundiram. Além destes, havia mais um paragânglio isolado na gordura interatrial. Exsudato inflamatório constituído por mononucleares foi observado nos gânglios nervosos intracardíacos, nos híbridos de gânglio e paragânglio, no paragânglio e na medular das supra-renais. Embora o exsudato mononuclear pareça relacionado com a tripanossomíase, a abundância de tecido paraganglionar cardíaco pode ter relaçäo com a hipertensäo arterial sistêmica